Los Cuerpos de Lewy fueron descritos por primera vez por Foster y Lewy en 1912, en el tronco cerebral de pacientes con la entonces llamada parálisis agitans (enfermedad de Parkinson). Más tarde, Hassler describió los cuerpos de Lewy corticales en la enfermedad de Parkinson, y en 1961 Okazaki discutió acerca de su posible papel en asociación con demencia, pero no fue hasta 1983 cuando la demencia de cuerpos de Lewy se describió por primera vez, y los criterios de diagnóstico clínicos se publicaron entre comienzos y mediados de los años noventa.
El hallazgo histológico definitorio de la Demencia por Cuerpos de Lewy es la presencia en las neuronas corticales de los denominados cuerpos de Lewy, inclusiones citoplasmáticas eosinófilos y redondeadas cuyo principal componente es la a-sinucleína, además de ubiquitina y proteínas de neurofilamento. Aparecen también abundantes placas de amiloide (como las de la enfermedad de Alzheimer), y escasos ovillos neurofibrilares.
Es de tipo cortical, en general con trastorno de la atención.
¿CUÁLES SON LOS PRIMEROS SÍNTOMAS?
Los síntomas de la demencia con cuerpos de Lewy varían de una persona a otra y pueden simular otras enfermedades, especialmente en los primeros años. Como resultado de ello, no es infrecuente que los pacientes con enfermedad con cuerpos de Lewy estén diagnosticados como Enfermedad de Alzheimer, Enfermedad de Parkinson y otras enfermedades cerebrales.
Aunque sus síntomas son variables, las alucinaciones y las fluctuaciones cognitivas suelen estar presentes, junto con manifestaciones tanto de la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Parkinson, como de ambas conjuntamente.
Destaca el deterioro de las funciones prefrontales (pérdida de fluencia verbal y deterioro de las funciones ejecutivas) y del territorio cortical parietal posterior (alteración de las funciones visuoespaciales y visuoconstructivas), mientras que otras funciones, como la memoria, pueden permanecer indemnes durante algún tiempo o mostrar únicamente dificultades moderadas para la evocación.
Son muy frecuentes las alucinaciones visuales, en general de personas o animales, bien estructuradas. Aunque con menor frecuencia, estos pacientes pueden presentar también alucinaciones auditivas u olfatorias, ilusiones, delirio paranoide, ansiedad o depresión.
Otra manifestación habitual es parkinsonismo de predominio acinético y los cambios rápidos en el estado mental y motor, no sólo de unos días a otros sino incluso en un mismo día. En algunos casos el paciente pasa de una situación de movilidad autónoma y conversación relativamente fluida a un estado transitorio en el que permanece confuso y torpe o incluso quieto y en mutismo, casi desconectado del entorno. Tampoco son infrecuentes las caídas o desmayos.
¿CÓMO EVOLUCIONA LA DEMENCIA?
Este tipo de demencia evoluciona generalmente de forma rápida en los primeros estadíos. Pero hay que tener en cuenta que en cada persona este proceso puede ser diferente, por lo que es difícil predecir cuáles son los síntomas que tendrá, en que orden van a ir apareciendo y cómo irá evolucionando la enfermedad. A diferencia de la demencia en la enfermedad de Parkinson, los trastornos cognitivos y conductuales suelen aparecer simultáneamente o antes que los signos parkinsonianos.
La demencia por Cuerpos de Lewy:
- Es una enfermedad neurodegenerativa: lo que significa que las neuronas se degeneran (se deterioran en su estructura o funcionamiento) o mueren.
- Es progresiva: lo que significa que va en aumento; que el daño que produce cada vez es mayor.
- Es irreversible: lo que significa que, por el momento, no hay curación y los daños que va causando en el cerebro no es posible recuperarlos.
- Es una demencia: lo que significa que están afectadas la memoria, la comprensión, el razonamiento y el juicio.
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
Se ha comprobado que algunos medicamentos para la enfermedad de Alzheimer (sobre todo la Rivastigmina) suelen mejorar los síntomas cognitivos y conductuales de esta demencia. Sin embargo, otros tratamientos comúnmente prescritos para la Enfermedad de Alzheimer y la Enfermedad de Parkinson, pueden afectar adversamente a estos pacientes, como son los neurolépticos (como el haloperidol y la risperidona) y algunos antiparkinsonianos.
TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO
Está demostrada la eficacia de la estimulación cognitiva, junto con el tratamiento farmacológico, en el proceso de enlentecimiento de la enfermedad. La estimulación cognitiva se define como “el conjunto de técnicas y estrategias que pretenden optimizar la eficacia del funcionamiento de las distintas capacidades y funciones cognitivas (percepción, atención, razonamiento, abstracción, memoria, lenguaje, procesos de orientación, gnosias y praxias) mediante actividades específicas”, tanto a nivel individual como grupal.
AFATE agradece al Dr. José Rojo Aladro, Neurólogo, la revisión de los contenidos de este apartado.